腰背僵硬行走困难?“僵人综合征”能治!******
文/广州日报全媒体记者任珊珊 通讯员周晋安
偏爱女性,肢体僵硬,让人走路困难,容易误诊为强直性脊柱炎或癔症等疾病……这就是“僵人综合征”患者面临的困境。“广州实力中青年医生”、中山大学附属第三医院院长助理邱伟主任医师表示,“僵人综合征”也被俗称为“木头人”,是一种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。“僵人综合征”病人大多为女性,就诊时腰背部僵硬得像一块木头,难以迈步,行走容易摔跤。这对病人的身心造成重大打击,严重影响生活质量。
易误诊为“强直”“癔症”
邱伟介绍,“僵人综合征”通常会导致躯干和四肢肌肉僵硬和痉挛。病人可能会在疾病早期出现症状,最终变成持续状态。僵硬和痉挛通常始于腿部和躯干肌肉,尤其是腰背部,随着时间的推移,会影响手臂甚至面部。还可能出现其他症状,如步态不稳和无法解释的摔倒。
由于腰背部肌肉僵硬症状比较多见,这种病容易被误诊为强直性脊柱炎进行治疗,不见好转后可能被诊断为“癔症”“焦虑症”,最终转诊到神经科后才被确诊。
有些人将“僵人综合征”与“渐冻症”混为一谈,其实两者天差地别。“渐冻症”也就是肌萎缩侧索硬化的最终结局,患者是死于呼吸肌麻痹或肺部感染。“僵人综合征”病人不会因该病死亡,但因生活质量严重下降,承受了巨大的心理压力。
病人查出GAD65抗体阳性
44岁的阿兰(化名)于2020年被确诊为“僵人综合征”。2015年起,她的左足背便出现疼痛,起初为发作性针刺样疼痛,几秒可缓解。随后左侧腹股沟区开始疼痛,且疼痛逐渐加重,不能独自行走,双腿僵硬感,腰部有轻微紧绷感,紧张时明显,双腿僵硬时甚至不能独自行走,不过持续约几分钟可缓解。
五年之后,阿兰已经发展到行走困难,起身或转身、蹲下及下楼梯时更明显,容易摔跤。当辗转求医的阿兰最后找到胡学强教授和邱伟主任医师时,她已经无法独立行走。
检查显示,她的全身肌肉僵硬,右上肢肌张力正常,其余肢体肌张力增高,四肢肌力5级。“当时她的肌肉僵硬到连正常的腰椎穿刺检查都做不成。”邱伟说,医生只好把她送到麻醉科进行麻醉,待肌肉松弛后,才完成了腰穿。
然而,常规检查,肿瘤相关检查、炎症及风湿免疫相关检查、内分泌相关检查、代谢相关检查,甚至是基因检查都未见到明显异常。“最后是GAD65抗体检测发现了异常。”邱伟解释说,“僵人综合征”病人的特点是体内可以检测到GAD65抗体阳性。结合临床症状和相关检查结果,她被确诊为这种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。
免疫吸附+免疫抑制剂有一定疗效
导致“僵人综合征”病人产生GAD65抗体的原因是什么,目前医学界尚不得而知。
邱伟坦言,因为这种疾病太罕见了,报告的病例较少,随访也不足,因此医学界对它的了解还有待深入。有些病人误以为无法治疗,确诊后便灰心绝望。实际上,中山三院神经科团队近年来的探索,已初步有成果。
以阿兰为例,邱伟团队尝试采用蛋白A免疫吸附(IA)治疗,后续则采用免疫抑制剂治疗。
蛋白A免疫吸附也就是俗称的“血液净化”的一种。通过先降低血液中的GAD65抗体滴度,加上后续采用免疫抑制剂来减少该抗体的产生,从而缓解症状,改善生活质量。
据悉,阿兰先后接受了6次蛋白A免疫吸附治疗。第一次免疫吸附(IA)治疗后,行走便比治疗前平稳了不少,肌肉较为松弛。免疫吸附治疗结束后双下肢僵硬、活动障碍都明显好转。目前,阿兰仍在坚持治疗,生活已基本恢复常态。
邱伟呼吁,如果不幸出现双腿以及躯干部僵硬,无法行走,排除强直性脊柱炎等原因后,应到神经科进行相关检查,及早进行治疗,同时要为心灵减压,乐观面对疾病的挑战。
工匠先锋点燃城市“智慧火把”******
近日,一场代表上海智慧城市最高水准的竞赛在上海华能大厦举行。25名在城市数字化转型相关技术领域的产业精英和工匠,现场向专家评委和观众展示上海在城市数字化转型中呈现出的智慧与力量。
这场由上海市总工会、上海市经济和信息化工作委员会、上海市经济和信息化委员会共同主办的上海城市数字化转型“智慧工匠”选树、“领军先锋”评选活动今年已是第7年。颁奖仪式上,上海市总工会副主席周奇表示,希望通过“智慧工匠”“领军先锋”评选活动,激发城市数字化各领域从业人员的创新创造活力,进一步加强上海数字化转型人才队伍建设,推动更多竞赛成果转化为优秀解决方案和应用场景。
培育高端人才引领先导产业
从2021年起,活动面向致力于上海城市数字化转型各领域的建设者,主要聚焦在集成电路、人工智能、生物医药、信息化建设及相关技术领域,挖掘树立一批工匠先锋。
参加决赛的25名候选人,都是上海城市数字化转型建设的标杆型人物,其中既有专注信息技术和模式创新的大拿,又有致力于传统行业通过数字化实现转型提升的实践者;既有国有企业的技术管理人员,又有民营企业的创新创业技术人才。
获得此次一等奖的星希尔生物科技(上海)有限公司CEO李成涛创办企业仅3年左右,其自研的MI平台可快速准确描述分子和蛋白间的相互作用、精确计算目标药物分子与特定靶标的结合自由能,突破经典计算模拟方法,上线1个月,已有20余家标杆客户试用并推进合作。
得益于不断优化的选树活动模式,以及坚持赛评结合、以赛促评的方式和不断完善的激励培养机制,活动举办7年来,涌现出一大批像李成涛这样在城市数字化转型实践中的能工巧匠和优秀的数字化转型成果、项目。城市数字化转型各领域培养劳模工匠的热情和职工的创新创造活力被充分激发。
截至2022年9月,活动共评选出“智慧工匠”60人、提名奖60人;“领军先锋”60人、提名奖55人。获奖选手可参评上海市五一劳动奖章、“上海工匠”等荣誉,有效提升了市级劳模工匠的“智慧”指数。
赛场上演绎工匠精神
入围选手的经历和成果,对数字化时代的工匠精神内涵做了生动演绎。
今年的竞赛单元大幅度迭代更新,新增绿色低碳、元宇宙、智能终端等新赛道。获得一等奖的朱俊领衔研究的《融数注智城市全光云网底座关键技术研究与规模应用》项目,经过5年的技术研发创新,为2500万人、数百万名用户提供与数字世界连接的“动脉血管”。这也是朱俊用“创新、专注、坚持”诠释工匠精神的体现。
同样获得一等奖的奚笑冬总结了自己对工匠精神的理解:立得稳、守得住,方得始终。由他牵头完成的上海地铁全自动驾驶系统,实现了地铁设计的彻底转型。
竞赛通过科学设计评选指标,进一步凸显参评者需具备的精神特质“软实力”和技术技能“硬水平”,从而展示出项目和参赛选手的“含金量”。
以“点上突破”带动“满盘皆活”
“收钱吧到账啦”,这个老百姓耳熟能详的声音,如今有了惠及更多小商贩的新举措。竞选“领军先锋”的收钱吧CEO陈灏在演讲中表示,收钱吧开启从移动支付、数字支付向“数字化门店”的转型,商家只需在APP中输入门店相关信息,就能获得收钱吧为其生成的数字化门店,联通线上线下购买渠道。
工业领域的数字化赋能,场景则更为宏大。此次竞赛中获奖的优也科技CEO李克斌表示,国内不少头部企业的底层工业数据操作系统、数字孪生引擎等都由优也来搭建。“我们为上电漕泾发电厂的两台百万机组做数字化能效分析诊断,实现近10万吨的二氧化碳减排。”李克斌举例说。
在竞赛中,一个个数字化场景陆续落地,但主办方的期待还不止于此。“我们期待数字化不仅要赋能各行各业,还要赋能产业链的上下游。”主办方相关负责人表示,“在赛场内,一批批优秀项目、解决方案逐年丰富;在赛场外,各行各业得以互学互鉴,更多创意火花被激发,加速城市的整体数字化转型。”(工人日报记者 裴龙翔)